名家讲坛肝豆状核变性并发肝性脑病的预防 [复制链接]

肝豆状核变性患者由于肝硬化约10~15%左右患者常会导致肝性脑病。肝性脑病，因为在肝性脑病的严重时病人可呈昏迷状态，所以就称之为肝昏迷。那么，肝性脑病又是个什么概念呢？

按照目前的研究，肝性脑病是由于严重的肝脏功能失调或障碍引起的，以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征，主要表现是性格行为的改变、智力损害和意识障碍。临床上严重程度差异很大，包括从轻微精神异常到深度昏迷。

肝性脑病是由各型肝硬化引起，是肝硬化病人最严重的并发症，也是引起肝硬化病人死亡的最常见原因。肝性脑病的发生，往往是在肝功能严重损害的基础上，出现一些诱因所致。但急性肝功能衰竭的病人，诱因则不明显。病人在起病数天或数周后即进入昏迷直到死亡。

在肝硬化的病人中，除少数是呈急性肝性脑病外，多数以慢性反复发作性为主。也就是说，当肝硬化病人存在明显诱因时，可出现肝性脑病。但是，经过去除诱因及适当治疗后，即使病人出现昏迷，也可以清醒。有些肝硬化病人的肝性脑病可以一年内发作两次或两次以上。肝性脑病的发病机制有多种因素，目前认为和血氨增高、假性神经递质形成、氨基酸代谢不平衡，以及一些*性物质增高有关。

肝性脑病是肝硬化或其他急性肝病的一种严重并发症，可以危及生命，那么，如何预防和避免发生肝性脑病呢？

首先，应该对各种原发肝病进行积极有效的治疗，如治疗病*性肝炎、肝豆状核变性等急慢性肝损害。

其次，对于已经存在肝硬化或慢性肝病的病人，要认识到一些诱因是很容易诱发肝性脑病的，如感染、消化道出血，摄入过多的高蛋白食物，大量利尿，便秘，不恰当地使用镇静剂、安眠药等，这些情况下往往容易产生氨，氨进入循环的量增加，或改变脑组织对氨的敏感性。氨能干扰大脑能量代谢和神经传导，最后产生一系列中枢神经功能失调。

临床上常常会遇到由于过量进食高蛋白，如聚餐时吃了很多海鲜、肉类，在当天或第二天因出现肝性脑病症状而住院治疗的病例。因此，肝硬化病人的饮食应在医师指导下安排。因此，合理饮食对肝性脑病的预防和治疗也非常重要！

1、膳食中脂肪量以每日30~40g为宜，为防止供给热能不足,可采用脂肪乳化剂,既可提高能量,同时也可预防腹泻。

2、维生素供给应充足,尤其是维生素C的供给量应更多一些,以利解*。低蛋白饮食常会导致钙、铁、维生素B2、维生素K等缺乏,应在饮食之外予以补充。研究表明肝衰竭时脑中铜、锌降低，可能为肝昏迷的原因之一，因此,在膳食治疗中应注意锌、铜的补充。

3、肝性脑病病人的膳食治疗原则是控制总能量和蛋白质,减少体内代谢产氨。能量供应应适当控制，每日供给6.7MJ(kcal)为宜。饮食应以碳水化合物为主,应占总能量的75%。

4、昏迷不能进食时,若无食道静脉曲张者，亦可用胃管供给营养素，当有食道静脉曲张者,应采用静脉滴注20%葡萄糖生理盐水或滴注高渗50%葡萄糖液(可加入维生素C和能量合剂)，以维持热能需要。

5、对于昏迷患者每日蛋白质供给量控制在0.5g/kg/人左右,以后每隔2~3d调整一次供给量,但最大限量不超过1g/kg/人。若有血氨增加同时又有神经系统症状者,在2~3d内不宜给予动物蛋白质，以后从0.2~0.3g/kg/人开始供给，每隔2~3d调整一次。对患有肾功能不全或肝肾综合症的患者,应严格限制蛋白质的摄入量，特别是动物性蛋白。