一名38岁女性,患有终末期肾病和血液透析,全身感觉异常。
轴向T2(A)和FLAIR(B)显示双侧豆状核肿胀和T2加权高信号。外囊,内囊(A中的箭头)和下丘脑终板末端的T2信号强度增加,也称为“豆状核叉征”。轴向DWI(C)显示由于细胞*性水肿导致DWI高强度和负ADC值(未显示)的受限扩散。轴向T2GRE(D)未显示任何出血成分。
答案:伴有豆状核叉征的尿*症性脑病
尿*症脑病是发生在肾衰竭患者的脑综合征,其病因实际上就是急性或慢性肾功能衰竭的病因。常见的病因有:急性或慢性肾小球肾炎、高血压肾病、糖尿病肾病、梗阻性肾病、多囊肾等。诱发因素如各种严重创伤、大手术等导致的急性应激状态、各种感染、剧烈呕吐和(或)严重腹泻或其他导致的重度失水、各种中*、尿路梗阻等。
尿*症脑病的发病机制非常复杂。其特点是肾衰竭引起代谢产物潴留及肾脏对水、电解质、酸碱平衡调节功能障碍,从而导致神经系统功能性而不是结构性损害,因此,其神经精神症状常常是可逆的。
尿*症脑病的临床表现较复杂,可从轻微精神异常到深昏迷,从震颤到全身性癫痫发作,其主要表现可分为以下两个方面/p>
精神障碍在早期阶段可仅表现为轻微的精神行为异常,如情绪波动、烦躁、寡言、语言障碍、记忆力障碍、注意力不集中、疲惫等。在疾病晚期,可表现为意识模糊、昏睡、睡眠障碍、谵妄、幻觉、狂躁、昏迷等。
运动障碍早期主要包括震颤、意向性震颤、扑翼样震颤、构音障碍、反射亢进等。在疾病晚期,可出现运动障碍、阵挛、短暂性偏瘫、强直-阵挛性癫痫、昏迷甚至死亡等。
头颅磁共振成像(MRI)对病灶的显示更为敏感,表现为T1相低或等信号,T2相高或稍高信号,FLAIR高信号,DWI相高信号,ADC相呈低或等信号。可分为三种类型:皮质型、基底节型和不典型或白质型。累及皮质者可发生于任何尿*症患者,与有无合并糖尿病无相关性,且可导致可逆性脑白质病变,临床表现为血管性水肿,MRI见皮质对称性异常信号。累及双侧基底节区者较为少见,这些患者常合并糖尿病,表现为血管性及细胞性水肿,MRI见双侧基底节区对称性或不对称性异常信号。累及白质者较罕见,可不合并糖尿病,MRI可见双侧半卵圆中心对称性异常信号。
大部分患者经积极有效的治疗后,颅内病变可在数周至数月后得以逆转,影像学症状消失。
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