北京荨麻疹治疗医院 http://health.zgny.com.cn/b/b6/13047.html临床问题
中枢性性早熟的诊断依据与鉴别诊断有哪些？
病例介绍
患者年龄：6岁
患者性别：男
简要病史：
痴笑性发作一年余。其发作被视频脑电图检查时记录，如下。
查体：身高cm（同龄97百分位）。面部可见痤疮、阴茎直径9cm，周径9cm，双侧睾丸等大，左侧容积约15ml，右侧15ml，阴毛TannerⅢ期。故性早熟诊断成立。
入院后经完善戈那瑞林激发试验，结果显示激发后LH峰值5mU/ml，LH峰值/FSH峰值0.6，提示患儿存在中枢性性早熟。
患儿头MRI乳头体下方见圆形肿块，TWI与灰质信号相等，T2WT呈稍高信号，增强后未见强化，边界清，信号均匀，大小约1.8cmx1.8cm，下丘脑错构瘤诊断明确。
患儿虽以阵发性痴笑1年余为主要症状，住院诊治，但查体发现性早熟，考虑下丘脑错构瘤，神经影像学证实，而选择手术治疗。手术顺利，恢复良好。
病例思考
既往笔记
男童性早熟
HCG
生殖细胞瘤
GnRHa与rhGH联合治疗是否能提高性早熟女童最终成年身高？
-07-26
李永*
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