治疗白癜风的医院 http://wapyyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html封面摄影:柳迎春老师
高血压性脑干脑病(hypertensivebrain-stemencephalopathy,HBE),即后部可逆性脑病综合征(PRES)的脑干变异型。是急性血压升高引起的脑干水肿,也可伴有幕上病灶,具有特征性的影像和转归,大都表现为桥脑弥漫性肿胀,波及延髓腹侧和中脑,熟悉其影像的细节特点,有助于类似影像的鉴别。
CASE1患者女,54岁,因言语不清一天入院。病后急诊室测血压/?mmHg。入院血压/80mmHg,既往有类风湿性关节炎病史10余年,长期服用强的松,雷公藤,洛索洛芬等治疗。高血压病史2年,收缩压最高mmHg,一月前开始出现波动性头痛,口服硝苯地平可以缓解。有贫血、输血史。实验室检查:血红蛋白:98g/L,电解质、肾功、血糖未见异常。抗环瓜氨酸肽抗体(CCP)(+),抗核抗体ANA:1:(+),PANCA:弱阳性。磁共振可见延髓腹内侧、桥脑、中脑FLAIR高信号,DWI正常,ADC略高信号,脑室旁可见DWI高信号梗死灶血压控制9天后复查,病灶明星消退。但右额叶出现新发梗死灶。体会:初看脑干的病灶,可能的诊断包括PRES、CPM、神经白塞氏病、脑干脑炎等等。但影像符合脑干的血管源性水肿,结合其类风湿性关节炎病史和高血压病史,考虑与自身免疫或高血压相关的PRES,通过文献检索和以往病例对比,认为高血压是主要病因。CASE2患者中年男性,因头痛一周、加重伴恶心呕吐1天入院,既往否认高血压病史,急诊测血压/mmHg,入院后/mmHg。除了精神萎靡,无其他明显体征。血糖、电解质正常。磁共振同样可见延髓腹内侧、桥脑、中脑异常信号,另外还有小脑及颞枕叶病灶。并已经出现脑积水。小结:
两患者的临床、影像和转归都符合PRES的特征,发病时血压都显著升高,病灶范围弥漫,但症状相对轻微,即“临床-影像分离”。病灶细节一致,都有桥脑弥漫肿胀,延髓腹侧受累,中脑病灶倒是轻重不一,影像特点符合血管源性水肿,病灶不强化。血压急剧升高或不稳定是重要触发因素。尿*症、系统性红斑狼疮、免疫抑制治疗也与HBE的发生有关。影像学的鉴别诊断包括CPM、神经白塞氏病、脑干脑炎、ADEM、脑干胶质瘤等。最后,尽管临床上预后良好,但脑桥因过度灌注而肿胀后,远期可出现继发萎缩,出现MSA十字征的表现。
文献检索发现脑干变异型的PRES,几乎都与严重高血压有关(见下表)。可见高血压性脑干脑病(HBE)的命名是有依据的。
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