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大纲
1.概述
（1）发病机制（2）原发性肾小球病的临床与病理分类
2.急性肾小球肾炎
（1）病因（2）临床表现（3）诊断与鉴别诊断（4）治疗
3.急进性肾小球肾炎
（1）常见病因（2）诊断与鉴别诊断（3）治疗
4.慢性肾小球肾炎
（1）临床表现（2）诊断与鉴别诊断（3）治疗
5.肾病综合征
（1）诊断标准（2）继发性肾病综合征的常见原因及主要特点（3）治疗（4）糖皮质激素的应用（5）并发症的防治
6.IgA肾病
（1）概念（2）临床表现（3）诊断
第一节 急性肾小球肾炎（急性肾炎）
一、病因
β溶血性链球菌“致肾炎菌株”（A组Ⅻ型等）感染。
常见于：上感（常为扁桃体炎）、猩红热、皮肤感染等链球菌感染后。
链球菌的致病抗原，通过形成CIC（循环免疫复合物）或原位免疫复合物，诱发免疫炎性反应导致肾脏病变。
循环免疫复合物（CIC）——抗原抗体在血液循环内结合，形成抗原抗体复合物——随血液流经肾时，在肾小球内沉积引起肾小球损伤
原位免疫复合物（SIC）——抗体与肾小球内固有的抗原或植入在肾小球内的抗原结合，在肾小球原位直接反应，形成免疫复合物，引起肾小球损伤
二、临床表现
·多见于儿童，男多于女。前驱感染后1～3周起病。急性肾炎综合征——
A.血尿
B.蛋白尿
C.水肿
D.高血压
可伴一过性氮质血症。预后良好，数月内自愈。
1.尿异常
（1）血尿：
几乎全部患者均有，约30%肉眼血尿，常为起病首发症状和患者就诊原因。
（2）蛋白尿：
轻、中度，少数可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。
（3）其他：早期可见白细胞和上皮细胞稍增多；常有颗粒管型和红细胞管型。
2.水肿
·80%以上，初发表现。晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿。
3.高血压
·一过性，轻、中度。
·少数严重，甚至高血压脑病。
4.肾功能异常
·早期一过性。
·仅极少数为急性肾衰竭。
5.免疫学检查异常
·血清补体C3下降，8周内恢复正常。
·血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高。
三、诊断和鉴别诊断
1.诊断
A.链球菌感染后1～3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现；
B.伴血清补体C3下降；
C.8周内可逐渐减轻至完全恢复正常。
——临床诊断。
临床指征
①少尿1周以上，或进行性尿量减少伴肾功能恶化者；
②病程超过2个月而无好转趋势者；
③急性肾炎综合征，伴肾病综合征者。
2.鉴别诊断
需鉴别的疾病
鉴别点
以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病
（1）其他病原（细菌、病*及寄生虫）感染后急性肾炎
A.表现较轻B.不伴血清补体降低C.肾功能正常
以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病
（2）系膜毛细血管性肾炎
A.伴肾病综合征，无自愈倾向。B.可有持续性低补体血症，8周内不恢复
（3）系膜增生性肾炎（IgA及非IgA肾病）
A.无自愈倾向B.血清C3正常IgA肾病可在感染后数小时至数日内出现肉眼血尿，反复发作，部分血清IgA升高
急进性肾小球肾炎
早期出现少尿、无尿及肾功能急剧恶化
全身性疾病累及肾脏
SLE及过敏性紫癜导致的肾炎
伴其他系统受累
四、治疗——休息及对症为主。
·注意：不宜应用激素及细胞*类药物。
1.一般治疗
·急性期——卧床休息，低盐（每日3g以下）饮食。
·明显少尿——限制液体入量。
·氮质血症——限制蛋白质摄入，以优质动物蛋白为主。
2.治疗感染灶：
反复发作的慢性扁桃体炎——病情稳定后摘除，术前、术后两周注射青霉素。
3.对症治疗——利尿消肿、降血压、预防心脑并发症。
·
·降压：首选CCB硝苯地平，次选ACEI卡托普利——根据应试指南儿科学部分。
4.透析——由于自愈，无需长期维持透析。
仅适用于少数发生急性肾衰竭者。
第二节 急进性肾小球肾炎（RPGN）
RPGN＝肾炎综合征＋急性肾功能衰竭
一、概念
在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）基础上，
短期内出现少尿、无尿，肾功能急骤进展，
短期内达到尿*症的一组临床综合征。
二、常见病因
①原发性急进性GN
上呼吸道感染史，多为病*感染，少数为链球菌（注意：与急性GN不同）；
②继发于全身性疾病（如SLE）；
③由原发性肾小球疾病形成广泛新月体，转化而来。
病理分3型：一打基础，二人循环，三中全会。
I型——抗肾小球基底膜（GBM）抗体型，血中存在抗GBM抗体。
Ⅱ型——免疫复合物型，血中存在CIC。
Ⅲ型——寡免疫复合物型，80%患者血中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性——成人尤其是老年患者最常见。
抗GBM型
免疫复合物型
免疫反应缺乏型
原位免疫复合物（SIC）——抗体与肾小球内固有的抗原，或植入在肾小球内的抗原结合，在肾小球原位直接反应，形成免疫复合物，引起肾小球损伤
循环免疫复合物（CIC）——抗原抗体在血液循环内结合，形成抗原抗体复合物——随血液流经肾时，在肾小球内沉积引起肾小球损伤
ANCA——抗中性粒细胞胞浆抗体
①急进性肾小球肾炎Ⅲ型
②Wegner肉芽肿（风湿免疫系统）
三、诊断与鉴别诊断
1.诊断
·急性肾炎综合征+急性肾衰竭
·急诊检测血清中抗GBM抗体和ANCA（+）
·确诊依靠病理诊断：标准——50%以上的肾小球有大新月体（新月体占肾小囊面积50%以上）形成
2.鉴别诊断
需鉴别的疾病
鉴别点
（1）引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病
①继发性肾炎（肺出血－肾炎综合征、SLE、过敏性紫癜）
相关病史及实验室检查；肾活检
②重症的毛细血管内增生性和重症的系膜毛细血管性GN
需肾活检
（2）引起急性肾衰竭的非肾小球病
①急性肾小管坏死
明确的肾缺血、肾*性药物或肾小管堵塞等诱因；临床无急性肾炎综合征
②急性过敏性间质性肾炎
用药史或过敏史；肾小管和肾间质损害的表现，如：与肾功能下降不平行的贫血（贫血相对较重）、肾性糖尿、低血钾和酸中*
③梗阻性肾病
无急性肾炎综合征表现；B超、膀胱镜检查和逆行尿路造影可证实梗阻存在
四、治疗
1.甲泼尼龙冲击疗法
——适用于所有RPGN，但对Ⅱ、Ⅲ型效果较好。
·具体用法：静点。
·接着口服泼尼松，1mg/（kg·d）（40～60mg/d），并于数周后逐渐减量。
2.细胞*药物
——常用环磷酰胺（CTX），对Ⅱ、Ⅲ型效果较肯定。
其他：盐酸氮芥、硫唑嘌呤和霉酚酸酯。
3.血浆置换
什么是血浆置换？
将全血引出体外分离成血浆和细胞成分，将患者的血浆舍弃，然后以同等速度将新鲜血浆、白蛋白溶液、平衡液等血浆代用品代替分离出的血浆回输进体内。
目的——减轻病理损害、清除致病物质的目的。
血浆置换——适应证：
①抗GBM抗体阳性（I型）；
②肺出血（补充，Good－pasture综合征）；
③ANCA相关血管炎表现为急性肾衰竭。
·强化血浆置换——每天或隔天应用新鲜血浆或5%白蛋白将患者血浆置换出2～4L——I型首选疗法。
·联合使用：激素和细胞*药物。
血浆置换——禁忌证：
4.其他
（1）免疫球蛋白：
大剂量（0.4g/（kg·d），连续用3～5天）静滴。
用于：一般情况差、有明显感染性疾病而不能耐受强化免疫抑制疗法者（昂贵！）。
（2）肾移植：
·病情平稳后半年。
·Ⅰ型——应在血清抗GBM抗体转阴后半年。
第三节 慢性肾小球肾炎
一、临床表现
多样性，以蛋白尿、血尿、水肿、高血压为基本。
病情迁延，肾功能逐步恶化，进入尿*症。
二、诊断和鉴别诊断
1.诊断，符合：
①蛋白尿和（或）血尿（＋）。
②水肿、高血压、肾功能不全至少之一。
若为单纯性蛋白尿，尿蛋白＞1g/d。
2.鉴别诊断
（1）继发性肾小球肾炎：
如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎。
（2）Alport综合征——10岁之前，有眼（球型晶状体）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿、蛋白尿、进行性肾功能损害）异常，并有阳性家族史。
（3）其他原发性肾小球病
1）隐匿型肾小球肾炎：无症状。
2）感染后急性肾炎与慢性肾炎急性发作的鉴别：
后者多在短期内（数日）病情急骤恶化，血清C3无动态变化，无自愈倾向，呈慢性进展。
（4）原发性高血压肾损害：
先有高血压，后有肾损害。
（5）慢性肾盂肾炎：
反复泌尿系感染史，影像学及肾功能异常。
三、治疗
1.饮食：
限盐，肾功能不全者还应限磷，并控制蛋白摄入量。
2.控制血压——重要考点！
（1）通常血压控制目标：＜/90mmHg；
（若尿蛋白＞1g/d，应更低，＜/80mmHg）。
（2）药物：首选ACEI或ARB（肾脏保护作用）。
第四节 肾病综合征
一、诊断标准——十分重要！必须准确记住!
1.尿蛋白定量＞3.5g/d；
2.血浆白蛋白＜30g/L；
3.水肿；
4.高脂血症。
其中1、2两项为诊断所必需。
为什么明显水肿？——补充
二、继发性肾病综合征的鉴别
原因
主要特点
青少年
1.过敏性紫癜肾炎
皮肤紫癜，4周内发现血尿，甚至表现为肾病综合征。肾活检：以IgA沉积为主（系膜增生性肾小球肾炎）
2.SLE
多系统受累。抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等阳性，补体C3降低（肾脏免疫荧光——满堂亮现象——IgG/M/A、C3、C4、C1q）
3.乙肝病*相关肾炎
肾活检有乙肝病*抗原沉积（病理——膜性肾病最多见）
中老年
1.糖尿病肾病
糖尿病10年以上。最早表现：水肿和蛋白尿病史及特征性眼底改变可助诊
2.肾淀粉样变
全身性疾病，有肾外表现持续性蛋白尿，严重者可达20g/d肾活检：肾内淀粉样物质沉积
3.恶性肿瘤
淋巴瘤、骨髓瘤、恶性实体瘤
继发性肾病综合征
青少年——大红大紫得乙肝；
中老年——糖和淀粉变肿瘤
三、糖皮质激素的应用
1.原则——始量足、时间长、慢慢减。
（1）开始用量要足：泼尼松1mg/（kg·d），不超过60mg/d，清晨顿服。肝功能异常者——泼尼松龙。
（2）足量用药时间要够长：6～8周（短期治疗有效者，亦应坚持此期限），可延长到12周。
（3）缓慢减药：每2周减1次，每次减少10%～20%。当减到每日用药量为20mg左右时，每日或隔日减少2.5mg。即：每日用药量越少，减药量越少，速度越慢。总疗程不少于1年。
2.治疗后的反应
（1）激素敏感：用药后病情缓解。
（2）激素依赖：用药后有效，但减药过程中经常出现病情反复。
（3）激素无效。
第2及第3种情况——可加用或改用免疫抑制药物。
四、其他治疗
1.细胞*药物
环磷酰胺。
不单独应用。常与糖皮质激素合用，以缓解患者对激素的依赖，或共同起到治疗作用。
2.环孢素A——选择性抑制T辅助细胞和T细胞*效应细胞。用于激素和细胞*药物治疗无效的难治性肾病综合征。
3.吗替麦考酚酯——通过抑制淋巴细胞鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，从而抑制T、B淋巴细胞的增殖。用于难治性肾病综合征。
4.一般及对症治疗
严重水肿患者应卧床休息，限盐饮食（每日盐摄入量1～3g），蛋白质摄入量：优质蛋白1g/（kg·d）。
ACEI、ARB及CCB——减少尿蛋白，延缓肾功能恶化。
五、并发症的防治
原因
防治
1.感染
蛋白质从尿中丢失，致患者免疫功能降低
两点注意（1）不宜预防性应用抗菌药：可诱发真菌二重感染；（2）不宜应用糖皮质激素及免疫抑制剂：会使患者更易发生感染
2.血栓和栓塞并发症（肾静脉血栓、系统性血管血栓及栓塞）
当血浆白蛋白＜20g/L时提示有高凝状态
抗凝治疗
3.急性肾衰竭
极少
支持疗法，必要时血液透析
4.心血管并发症
脂肪代谢紊乱
药物纠正
第五节 IgA肾病
肾小球源性血尿最常见的原因！
一、概念及诊断依据
以系膜区显著性IgA沉积为特征；
病理改变：系膜增殖。
确诊：肾活检免疫病理学检查+除外肝硬化、过敏性紫癜、SLE等继发性IgA沉积。
二、临床表现——关键词：反复血尿。
轻重不一，从无症状血尿，直至RPGN。
10%～20%在10年内发展为慢性肾衰竭。
1.血尿
突出，几乎%有镜下血尿，40%有肉眼血尿。
血尿程度常与上呼吸道、肠道感染相平行。
2.年轻人常见，80%分布在16～35岁。
3.血IgA增高：一过性，见于约40%的患者。
第六节 概述
肾小球疾病分为：
1.原发性（病因不明）——大多数
2.继发性（全身疾病如SLE、糖尿病等累及肾小球）
3.遗传性
一、发病机制
多数是免疫介导性炎症疾病。
免疫机制是始发机制，在此基础上炎症介质参与，最后导致肾小球损伤。
1.免疫反应
（1）体液免疫——已得到公认，通过两种方式形成肾小球内免疫复合物（IC）：
循环免疫复合物
原位免疫复合物
循环免疫复合物（CIC）——抗原抗体在血液循环内结合，形成抗原抗体复合物——随血液流经肾时，在肾小球内沉积引起肾小球损伤
基本过程
IC在肾小球沉积的部位
①循环免疫复合物沉积
外源性抗原（如致肾炎链球菌的某些成分）或内源性抗原，刺激机体产生相应抗体，在血循环中形成CIC；CIC沉积于肾小球，激活炎症介质
系膜区和（或）内皮下
基本过程
IC在肾小球沉积的部位
②原位免疫复合物形成
血循环中游离抗体（或抗原）与肾小球固有抗原或已种植于肾小球的抗原（或抗体）结合，在肾脏局部形成IC，导致肾炎
肾小球基底膜上皮细胞侧
原位免疫复合物（SIC）——抗体与肾小球内固有的抗原或植入在肾小球内的抗原结合，在肾小球原位直接反应，形成免疫复合物，引起肾小球损伤
（2）细胞免疫：尚不肯定。
2.炎症反应（略）。
3.非免疫机制的作用：大量蛋白尿、高脂血症。
二、原发性肾小球疾病的临床与病理分类
1.临床分型
（1）急性肾小球肾炎（GN）；
（2）急进性GN；
（3）慢性GN；
（4）无症状性血尿或（和）蛋白尿
（补充，隐匿性）；
（5）肾病综合征。
2.病理分类
肾小球疾病病理学分类标准（WHO，）
1.轻微病变性肾小球病
2.局灶性节段性肾小球病
3.弥漫性GN
1）膜性肾病
2）增生性肾炎
①系膜增生性GN②毛细血管内增生性GN③系膜毛细血管性GN④新月体性GN
3）硬化性GN
4.未分类的GN
尽管肾小球疾病的临床和病理类型之间有一定联系，但常难以有肯定的对应关系。
因此，肾活检——是确定肾小球疾病病理类型和病变程度的必要手段。
1.急性肾炎最主要的治疗方法是
A.激素及免疫抑制剂
B.利尿剂消除浮肿
C.休息与控制病灶感染
D.血肌酐、尿素氮（BUN）升高时予以透析
E.不需要治疗，因为大部分可自愈
『正确答案』C『答案解析』急性肾炎治疗是以休息及对症治疗为主。
2.男性，19岁，感冒1周后出现颜面及双下肢水肿。查体：血压/90mmHg，颜面及双下肢轻度浮肿。尿常规：蛋白++，红细胞+，Scrμmol/L，补体C3轻度下降。诊断为急性肾小球肾炎。下列哪类药物不宜使用
A.利尿剂
B.血管紧张素转换酶抑制剂
C.血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂
D.糖皮质激素
E.钙离子拮抗剂
『正确答案』D『答案解析』急性肾炎无需糖皮质激素治疗。
3.急进性肾小球肾炎Ⅰ型患者血液浓度常升高的抗体是
A.抗肾小球基底膜抗体
B.抗核抗体
C.抗双链DNA抗体
D.抗中性粒细胞胞浆抗体
E.抗平滑肌抗体
『正确答案』A『答案解析』急进性肾小球肾炎Ⅰ型患者血液浓度常升高的抗体是抗肾小球基底膜抗体。
4.下列哪项检查对诊断急进性肾小球肾炎最有价值
A.BUN、Scr迅速升高
B.50%以上肾小球囊内有大新月体形成
C.尿量减少但蛋白排泄量增加
D.血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性
E.影像学检查显示双肾增大
『正确答案』B『答案解析』确诊检查是病理就检查，即50%以上肾小球囊内有大新月体形成。
5.急性肾小球肾炎与急进性肾小球肾炎相似之处为
A.中度贫血
B.预后不佳
C.以急性肾炎综合征起病
D.肾功能急剧恶化
E.早期出现急性肾衰竭
『正确答案』C『答案解析』本题选C急性肾小球肾炎：于链球菌感染后1～3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴血清C3下降，病情于发病8周内逐渐减轻至完全恢复正常者，即可诊断为急性肾炎。其特点为急性起病，患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压。病理类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。本病治疗以休息及对症治疗为主，急性肾衰竭病例应予透析，不宜应用激素及细胞*药物。
急进性肾小球肾炎：起病过程与急性肾小球肾炎相似，但除急性肾炎综合征外，常早期出现少尿、无尿及肾功能急剧恶化为特征。病理类型为新月体肾小球肾炎。治疗以针对急性免疫介导性炎症病变的强化治疗（强化血浆置换疗法、甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗）以及对症治疗为主。
6.男，21岁，感冒后5天出现颜面及双下肢浮肿，尿少。查体：血压/mmHg，尿蛋白（++），尿沉渣：红细胞（++），Scrμmol/L。2周后少尿，BUN28mmol/L，ScrμmoL/L，最可能的诊断是
A.急性肾小球肾炎
B.急进性肾小球肾炎
C.高血压肾病
D.肾病综合征
E.慢性肾炎
『正确答案』B『答案解析』该患者表现为急性肾炎综合征，而且肾功能急剧恶化，早期出现少尿、肾衰，故诊断急进性肾小球肾炎。
7.原发性肾小球疾病的病理分型不包括
A.轻微肾小球病变
B.局灶性节段性病变
C.肾病综合征
D.膜性肾病
E.增生性肾炎
『正确答案』C『答案解析』
肾小球疾病病理学分类标准（WHO，）
1.轻微病变性肾小球病
2.局灶性节段性肾小球病
3.弥漫性GN
1）膜性肾病
2）增生性肾炎
①系膜增生性GN②毛细血管内增生性GN③系膜毛细血管性GN④新月体性GN
3）硬化性GN
4.未分类的GN
8.慢性肾炎治疗主要目的应除外
A.防止肾功能进行性恶化
B.延缓肾功能进行性恶化
C.改善或缓解临床症状
D.防治严重并发症
E.消除尿蛋白及尿红细胞
『正确答案』E『答案解析』慢性肾炎不能治愈，病情只会维持稳定或者缓慢进展，它治疗的最终目的是防止或延缓肾功能减退。不能完全消除消除尿蛋白及尿红细胞。
9.慢性肾小球肾炎患者，当尿蛋白大于1g/d时，血压控制的理想水平是
A./80mmHg以下
B./75mmHg以下
C./80mmHg以下
D./90mmHg以下
E./85mmHg以下
『正确答案』C（注意，按年之前教材选B）『答案解析』慢性肾小球肾炎患者，当尿蛋白大于1g/d时，血压控制的理想水平是/80mmHg以下。
10.男性，21岁，诊断为原发性肾病综合征，首次治疗，每日用泼尼松60mg，3周后尿蛋白仍为（++++），此时应
A.改为地塞米松
B.将泼尼松加量到80mg/d
C.改用环磷酰胺
D.用原量继续观察
E.减少泼尼松量到40mg/d，加用免疫抑制剂
『正确答案』D『答案解析』激素应使用到6-8周，疗程不够，故选D。
11.男性，20岁，反复出现发作性肉眼血尿，劳累及感染后加重。发作时伴有肌肉疼痛，无高血压及肾功能减退，可考虑诊断为
A.急性肾小球肾炎
B.隐匿性肾炎
C.IgA肾病
D.慢性肾炎
E.泌尿系感染
『正确答案』C『答案解析』反复出现发作性肉眼血尿考虑IgA肾病。
12.男，34岁，确诊肾病综合征，血白蛋白15g/L。近两日感右侧腰部隐痛，尿色偏深，无明显尿频、尿急、尿痛。尿常规：RBC20～40/HP，WBC0～2/HP，B超：双肾、输尿管未见异常。首先考虑的合并症是
A.急性肾盂肾炎
B.肾肿瘤
C.肾结核
D.肾静脉血栓形成
E.隐匿性肾炎
『正确答案』D『答案解析』肾病综合征患者，血白蛋白15g/L。提示血液高凝。出现腰痛，考虑肾静脉血栓形成。
（13～15题共用题干】
男，32岁。咽疼、咳嗽、发热，2周后发现尿色红，眼睑浮肿，尿量0ml/24h。体检：全身皮肤未见皮疹，血压/mmHg。化验：尿蛋白++，红细胞50～60/HP，血白蛋白32g/L，血肌酐μmol/L。
13.根据上述临床表现最可能的诊断是
A.急性链球菌感染后肾炎
B.急性肾盂肾炎
C.过敏性紫癜
D.系统性红斑狼疮
E.急性肾小管坏死
『正确答案』A『答案解析』有上感史、血尿、蛋白尿、高血压，首先考虑急性肾炎。
14.该患者的治疗，下列不恰当的是
A.控制血压
B.消肿
C.低盐饮食
D.抗生素
E.补充白蛋白
『正确答案』E『答案解析』题干“血白蛋白32g/L”，并不低，无需补充。
15.按上述治疗2个月后，病情无好转，血肌酐μmol/L，对诊断最有价值的检查是
A.清洁中段尿培养
B.肾穿刺活检
C.肾脏CT
D.肾脏B型超声检查
E.静脉肾盂造影
『正确答案』B『答案解析』患者病情加重，需要做肾穿刺活检，明确病因。
肾小球疾病
1.概述
循环免疫复合物、原位免疫复合物
2.急性肾小球肾炎：血尿、蛋白尿、水肿、高血压；C3下降；对症+控制感染+绝对卧床，8周自愈
3.急进性肾小球肾炎：3型（GBM、CIC、寡－ANCA）、新月体（两个50%）、激素+免疫抑制剂（II、III型）；血浆置换（I型、肺出血－Good－pasture综合征）
4.慢性肾小球肾炎：/90、（＞1）/80mmHg
5.肾病综合征
（1）诊断标准：＞3.5；＜30，高度水肿、高脂（2）继发性：大红大紫得乙肝，糖和淀粉变肿瘤（3）治疗：激素、免疫抑制剂（4）并发症：感染、血栓
6.IgA肾病
反复血尿；16－35岁；系膜增殖
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