北京中科白癫疯 http://news.39.net/ylzx/bjzkhbzy/系统性红斑狼疮（SLE）是一种侵犯全身结缔组织，以多脏器受累为特点的慢性自身免疫性疾病，临床表现具有高度异质性。儿童系统性红斑狼疮（cSLE）特指在18岁之前发病的系统性红斑狼疮。15%～20%的系统性红斑狼疮在儿童期发病。在我国，儿童系统性红斑狼疮的发病率仅次于幼年特发性关节炎，居儿童全身性结缔组织病的第二位。cSLE在遗传背景，临床表现，疾病的发生、发展、转归过程等方面与成人SLE既有相似又有不同之处。与成人SLE相比，cSLE起病更急、病情更重、病程更为迁延，肾脏受累及神经系统受累比成人更常见且更严重。近年来，随着人类基因组学和分子生物学的迅猛发展，SLE的诊治水平不断进步，死亡率明显下降，15年生存率已达到85%～95%。cSLE流行病学：cSLE的发病率和患病率均低于成人，流行病学有其性别特点，但差异不如成人明显，成人SLE女性和男性比例为（7～15）∶1，儿童为（3～5）∶1。这一比例差异随年龄增长逐渐突出，5岁之前约为1：1，10岁之前约为4：3，10岁后则约为4：1。cSLE发病年龄多集中在青春前期，平均为10～12岁，85%在8岁以后发病。相比成人SLE，cSLE的脏器损伤更重，死亡率更高。cSLE常见的死因为感染及肾脏等重要脏器受累。SLE发病机制较复杂，可能是在基因、环境等多因素作用下，通过固有免疫系统和获得性免疫系统之间复杂的相互作用，导致免疫紊乱而引起的一系列病理综合征。该过程可总结为：①机体自身抗原耐受性被打破，产生针对核抗原的自身抗体；②致病性自身抗体和免疫复合物引起血管炎症和靶器官损伤。这种机制如何起作用目前尚未完全阐明。cSLE的研究进展主要体现在基因因素、固有免疫应答、获得免疫应答、组织损伤机制等方面。基因因素可能起重要作用，最强有力的证据是单卵双胎患儿共患cSLE的发生率高达25%～40%，流行病学资料显示患者一级亲属的患病率是正常人群的20倍。
临床表现
一、典型症状
发热：发热通常为是最早的症状，可表现为面色潮红、体温升高，热型不规则，伴全身不适、乏力、纳差、体重下降、脱发等。
皮疹：对称性颊部蝶形红斑，跨过鼻梁，边缘清晰，略高出皮面，光敏感，日晒加重；上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹。掌跖红斑、指(趾)端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡，特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。
关节痛与关节炎：70％～80％患者都有这种症状，常侵犯踝、腕、膝、肘及近端指间关节，多呈游走性关节痛，大关节可以肿痛、压痛，但红肿的不多，而小关节则常伴有轻度红肿。关节痛尤其是关节炎可以作为本病病情活动的一种表现。
呼吸困难：儿童系统性红斑狼疮患者累及肺部，可表现为狼疮性肺炎、胸膜炎及胸腔积液。患者可以出现呼吸困难，鼻翼煽动，无法平卧，伴有呼吸加深、加快。
蛋白尿：肾脏损害可以出现在本病的任何阶段，有时在发病多年后才发生，但以1～2年较多，并随着病程的迁延而增多，发生率约75％，表现为蛋白尿、血尿、氮质血症、高胆固醇血症和低血清蛋白血症、高血压等。在临床上肾外表现与肾损害并无明显平行关系，有明显红斑的患者，不一定有肾损害。相反病期长的肾损害患者往往无红斑，也无发热及关节痛，从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎，重症可死于尿*症，肾脏受累亦可为首发症状。
贫血：血液系统损害贫血最常见，多为正细胞性正色素性贫血，白细胞减少较常见，不过严重粒细胞减少者少见，若出现时要注意药物所致白细胞减少。贫血主要症状为乏力及面色苍白。
神经精神症状：发生率20%～50%，临床表现多种多样，主要为意识障碍、智能减退、癫痫发作、头痛、嗜睡、视物模糊等。
二、其他症状
肝、脾、淋巴结肿大：部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，累及肺部患儿可有咳嗽、胸痛等症状。
雷诺现象：有些狼疮患者出现雷诺现象，出现手指和脚趾变白、变蓝或变红。受累皮肤会出现麻木、刺痛与寒冷感。
脱发：狼疮患者有时会出现脱发，呈斑片状分布或均匀分布，这种脱发通常非永久性。
皮肤血管炎症：导致皮肤或甲床出现或小或大的蓝色斑点或红点。并发症
狼疮危象：狼疮危象是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病，常常危及生命。儿童较成人尤易发生危象，表现为持续高热，用抗生素无效。暴发或急性发作出现以下表现之一者：全身极度衰竭伴有剧烈头痛；剧烈腹痛，常类似急腹症；指尖的指甲下或指甲周围出现出血斑；严重口腔溃疡，肾功能进行性下降，伴高血压。部分患者可以出现狼疮肺炎或肺出血，严重神经精神狼疮的表现。
心包炎、心肌炎：心血管系统发生率可达30％。心包炎是本病最常见的心脏损害，可无症状，仅心电图或超声心动图可查出。心肌炎常伴发心包炎，出现率达25％，休息时无原因的心悸，与体温不成比例的心率加快，心电图检查时ST-T段的改变，胸部X光检查、心脏彩超检查表现为心力衰竭。
肾衰竭：肾脏损害可以出现在本病的任何阶段，有时在发病多年后才发生，但以1～2年较多，并随着病程的迁延而增多，发生率约75％。表现为蛋白尿、氮质血症、高胆固醇血症和低血清蛋白血症。在临床上肾外表现与肾损害并无明显平行关系，60％~80％的儿童系统性红斑狼疮患者可出现狼疮性肾炎，多达19％的患者可发展为终末期肾衰竭。肾脏受累亦可为首发症状。
神经系统损害：中枢神经系统是本病的严重损害，可表现为头痛、性格改变、癫痫、轻偏瘫、复视、视网膜炎、脉络膜炎、精神病及其他人格障碍。
眼部症状：可出现巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎和出血。
cSLE的治疗必须考虑以下目标：①控制患者临床症状，并提高患者生活质量；②减少疾病活动造成的脏器损害；③降低复发率和远期死亡率。
治疗周期：儿童系统性红斑狼疮需长期治疗。
药物治疗：
糖皮质激素：糖皮质激素是治疗小儿系统性红斑狼疮的主要药物和首选药物，如泼尼松。能够迅速地控制一般症状，短期内抑制自身免疫反应。长期用药应注意其副作用，如严重细菌感染、骨质疏松、高血压、生长发育停滞、消化道出血等。应用糖皮质激素时加用维生素D和钙剂，预防出现继发性骨质疏松。
羟氯喹：羟氯喹对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效，有眼炎者慎用。在于糖皮质激素同时使用时，可减少激素用量，长期应用对减少激素剂量，维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。
免疫抑制剂：免疫抑制剂常用的药物有环磷酰胺、甲氨蝶呤。这类药物作用效果不如糖皮质激素迅速，因此不作为首选药物或单一使用。这类药物可抑制机体免疫系统，并且抑制作用持久，对狼疮引起的肾损害、中枢神经系统损害和肺损害有较好的效果，可作为长期维持治疗使用。
丙种球蛋白：静脉滴注丙种球蛋白也有一定治疗效果，主要用于重症患者，或是激素和免疫抑制剂治疗无效的患者。
靶向生物制剂：如抗CD20单抗、抗CD22单抗、抗CD40配体单抗等。其中抗CD20单抗与环磷酰胺治疗可取得良好的效果。靶向生物制剂的兴起，可能使治疗更加的高效、低*副作用、作用更持久。
其他治疗
经鼻持续气道正压通气：对于肺部重度炎性改变，诱发呼吸衰竭的儿童系统性红斑狼疮患者，应及时进行治疗，常用经鼻持续气道正压通气。
机械通气：对于疑似呼吸衰竭的患儿，应及时机械通气。在呼吸机的帮助下，控制及改善患儿的呼吸功能。如果呼吸道分泌物过多，可用吸引器械吸出痰液，避免阻塞呼吸道。
日常护理：
1.由于患儿一般年龄较小，需要告知其家属有关药物方面的知识，需熟知药物不良反应，强调按医嘱服药的重要性，不可随意增减剂量或停药，病情平稳后也要遵医嘱逐渐减至维持量。治疗用药避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼屈嗪。
2.儿童系统性红斑狼疮作为一种慢性风湿性疾病，不仅会导致患儿的关节疼痛，对其皮肤的损伤也较大。因此，日常生活中父母要选择柔软的棉质衣物，佩戴手套、棉袜等进行保护，以免受寒。同时，加强对患儿皮肤卫生的护理，培养其良好的个人卫生习惯。
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