封面摄影：柳迎春老师
高血压性脑干脑病（hypertensivebrain-stemencephalopathy，HBE），即后部可逆性脑病综合征（PRES）的脑干变异型。是急性血压升高引起的脑干水肿，也可伴有幕上病灶，具有特征性的影像和转归，大都表现为桥脑弥漫性肿胀，波及延髓腹侧和中脑，熟悉其影像的细节特点，有助于类似影像的鉴别。
CASE1患者女，54岁，因言语不清一天入院。病后急诊室测血压/？mmHg。入院血压/80mmHg，既往有类风湿性关节炎病史10余年，长期服用强的松，雷公藤，洛索洛芬等治疗。高血压病史2年，收缩压最高mmHg，一月前开始出现波动性头痛，口服硝苯地平可以缓解。有贫血、输血史。实验室检查：血红蛋白：98g/L，电解质、肾功、血糖未见异常。抗环瓜氨酸肽抗体（CCP）（+），抗核抗体ANA：1：（+），PANCA：弱阳性。磁共振可见延髓腹内侧、桥脑、中脑FLAIR高信号，DWI正常，ADC略高信号，脑室旁可见DWI高信号梗死灶血压控制9天后复查，病灶明星消退。但右额叶出现新发梗死灶。体会：初看脑干的病灶，可能的诊断包括PRES、CPM、神经白塞氏病、脑干脑炎等等。但影像符合脑干的血管源性水肿，结合其类风湿性关节炎病史和高血压病史，考虑与自身免疫或高血压相关的PRES，通过文献检索和以往病例对比，认为高血压是主要病因。CASE2患者中年男性，因头痛一周、加重伴恶心呕吐1天入院，既往否认高血压病史，急诊测血压/mmHg，入院后/mmHg。除了精神萎靡，无其他明显体征。血糖、电解质正常。磁共振同样可见延髓腹内侧、桥脑、中脑异常信号，另外还有小脑及颞枕叶病灶。并已经出现脑积水。小结：两患者的临床、影像和转归都符合PRES的特征，发病时血压都显著升高，病灶范围弥漫，但症状相对轻微，即“临床-影像分离”。病灶细节一致，都有桥脑弥漫肿胀，延髓腹侧受累，中脑病灶倒是轻重不一，影像特点符合血管源性水肿，病灶不强化。血压急剧升高或不稳定是重要触发因素。尿*症、系统性红斑狼疮、免疫抑制治疗也与HBE的发生有关。影像学的鉴别诊断包括CPM、神经白塞氏病、脑干脑炎、ADEM、脑干胶质瘤等。最后，尽管临床上预后良好，但脑桥因过度灌注而肿胀后，远期可出现继发萎缩，出现MSA十字征的表现。
文献检索发现脑干变异型的PRES，几乎都与严重高血压有关（见下表）。可见高血压性脑干脑病（HBE）的命名是有依据的。
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