病例:
1,5岁,男性患儿。
2,突发抽搐入院。发作形式为全面性发作,抽搐持续半小时,入院用药后方停止。
3,持续动脉测压下,血压波动在-/80-mmHg。
4,眼底检查:视乳头可见水肿。
5,腰穿:压力偏高,脑脊液结果正常。
6,头颅MRI:双侧枕叶、颞叶皮质及皮质下白质区域多发小片状异常信号,T1W1呈低信号,T2W2、FLAIR呈高信号。考虑炎性病变,请结合临床及实验室检查。
思考:
中枢神经系统感染?感染后导致了抽搐持续状态?合并导致了脑水肿?按照脑炎开始治疗?但是又没有炎症的临床一般表现,如发热等不适。
线索:
注意到了血压没?持续动脉测压下,血压波动在-/80-mmHg,这对于一个5岁的儿童来讲,这样的血压已经很高了。
分析:
病变部位以双侧枕叶、颞叶为主,累及到皮质及皮质下白质区域,结合这个患儿入院后一直持续高血压,高度怀疑这些病灶为“高血压脑病”的影像学改变。追问患儿的病史,在最近一个月来,患儿夜间睡眠差,总是半夜哭闹,烦躁,时常诉下肢“不舒服”。
治疗:
治疗上放弃了激素,放弃了丙球,放弃了抗感染治疗,专心的降血压。
结局:
随着血压的控制,患儿逐渐清醒,没有再出现抽搐,而且不再像近期来的那样烦躁,精神好转,也没再说下肢不适了,夜间也可以安静入睡了。
半月后复查颅脑磁共振所有病灶消失。
诊断:
高血压脑病
警示:
近年来随着儿童高血压患病率的增高,高血压脑病在儿童中的发病率也日益增多。若不及时发现并处理,会带来严重的后果。上述病例,我们通过对磁共振上病灶特点的分析,更重要的是临床上发现了持续的血压高,结合患儿近期的症状,在第一时间内认清方向,找准切入点,及时给出了正确的判断,给予了正确的治疗方向,避免了不必要的治疗措施,患儿预后很满意。愿更多的临床工作者认识到儿童也有高血压脑病,更多的掌握它,不放过任何一个此类病人,及时诊断,及时治疗,带给患儿一个不留缺憾的治疗。
诚挚感谢杨思达老师在该病例诊疗中提供会诊意见
扩展阅读:
一:高血压脑病,又被一些学者归类于可逆性脑后部脑病综合症(PRES),是一种发展迅速的,以症状、体征无明确神经定位为特点的临床综合征。在急性重度高血压患者中,超过脑血流自动调节能力上限的急性血压升高会导致RPLS。目前认为高血压脑病的神经系统症状是由血管源性水肿所致,而后者的原因为血压突破脑血流自动调节上限。在重症高血压患者,脑细小动脉发生了持久、严重的痉挛或广泛微血管栓塞,使脑供血发生急性障碍,也可能脑小动脉由于血压极度升高而被动扩张,从而引起大脑过度灌注,导致脑水肿和颅内压升高,引起一系列的临床表现。血压升高超过基线的百分比以及高血压的严重程度都很重要。因此,尽管约75%的RPLS患者在就诊时存在中至重度高血压,但RPLS也可见于血压正常的患者。同时RPLS似乎更常见于具有共存疾病的患者(如系统性红斑狼疮、冷球蛋白血症或溶血尿*综合征和使用环孢素或顺铂治疗的患者。肾衰竭似乎在伴随RPLS的高血压患者中特别常见,这提示液体过剩、电解质紊乱或尿*症在RPLS的发病过程中发挥着一定作用。如不给予及时有效的治疗,可因脑疝、颅内出血或持续抽搐死亡,迅速有效的降压治疗,脑水肿和高颅压逐渐消失,临床症状和体征大多数可在72小时消失。血压下降一段时间后,大部份病例影像学可恢复正常,因此归属于可逆性脑后部脑病综合征范畴。
二:儿童高血压分为原发性和继发性高血压两大类,大多数的儿童高血压,尤其是青春前期的高血压常继发于某种疾病,其中肾脏疾病是最常见的原因(可占60%~70%),其他病因如内分泌疾病、嗜铬细胞瘤、药物或中*等共占25%。当出现高血压脑病时,临床表现大多数以严重的头痛开始,48h内进行性发展,可伴有烦躁、呕吐(常呈喷射性)、视力障碍或暂时性失明、失语、局部肢体或全身抽搐、轻度偏瘫或肢体肌肉强直、甚至昏迷。体征有血压显著升高(主要以舒张压显著增高),眼球震颤,颈项强直,呼吸困难,心动过缓或过速,不固定的局部肢体无力、强直或瘫痪。眼底检查可见不同程度视网膜动脉痉挛,视乳头水肿,视网膜出血、渗出。
三:MRI检查:大体形态改变为对称性的脑水肿,灰质皮层及皮层下白质均有受累,病变以顶叶、枕叶较为明显,部分患者累及额叶及颞叶,脑沟变浅、脑回肿胀,脑室受压变窄。皮质的灰质T1WI弥漫性或局限性低信号或稍低信号,T2WI弥漫性或局限性高信号或稍高信号,FLAIR较高信号,DWI病变呈片状稍高信号及高信号等混杂信号。
参考文献:
[1]SundgrenPC,EdvardsonB,HoltlsS.Serialinvestigationofperfusiondisturbancesandvasogenicoedemainhypertensiveencephalopathybydifusionandperfusionweightedimaging
[J].Neuroradiology,,44(4):-.
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