本篇内容目的：了解典型代谢性脑病的MRI表现和临床表现。
病例摘要：
患者，男性，60岁，主因言语不清、嗜睡伴双下肢乏力4天于年12月12日入院。患者4天前无明显原因出现言语不清、嗜睡，呼之可应，伴双下肢乏力，无凝视、烦躁、抽搐，无恶心、呕吐，无寒战、发热，家属急送我院急诊就诊，行头颅CT检查提示多发小梗塞；胸部CT提示左下叶肺炎；超声心动图、心肌酶提示不能除外心肌梗塞，考虑病情危重以“脑梗塞急性冠脉综合征”收入我科。
头部CT
患者既往糖尿病10年，胰岛素控制，冠心病9年，间断口服速效救心丸，高血压9年年，口服络活喜控制；慢性肾功能不全尿*症规律透析4年，每周2/4/6透析；入院时查体：T:36。8℃;P:69次/分;R:19次/分;BP:/63mmHg。神志嗜睡，呼之可应，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，舌头反刍样动作，双肺呼吸音粗，可闻及湿啰音，心界不大，未闻及明显额外心音，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹部平软，无压痛及反跳痛，四肢不自主活动，肌力肌张力基本正常，右侧Babinski征阳性，左侧Babinski征阴性。急诊检查头颅CT提示：多发小梗塞。入院时生化提示尿素氮19.56mmol/L，肌酐.6umol/L。
考虑患者肌酐高，入院后给与放置右侧股静脉血滤管，行床旁血滤肾替代治疗，治疗后第二天（12-13日）患者肌酐降至umol/L；患者舌头反刍样运动和四肢不自主活动消失，其他查体同前；12-14日患者行头颅MR检查提示双侧基底节区对称卵圆长T1稍长T2，FLAIR高信号，考虑代谢性脑病。
头部MRI,依次为T1WI、T2WI及FLAIR像
遇到意识障碍患者，我们常常首先想到脑梗塞，但是这名患者临床特点为言语不清、嗜睡伴双下肢乏力，舌头反刍样运动、四肢不自主运动。头颅MRI提示代谢性脑病。神经内科会诊考虑患者症状（舌头反刍样动作及四肢左右挥动）及影像学（头部MRI提示双侧基底节区蚕豆样改变）符合典型代谢性脑病表现。从这名患者身上，我们应该拓展我们的思维，对一些神经系统的症状、体征以及特殊影像学表现应该加深认识。
代谢性脑病病因很多，该患者既往慢性肾功能不全尿*症规律透析病史，对其脑病原因应首先想到尿*症脑病。
尿*症脑病是代谢性脑病的一种，代谢性脑病主要是指体内生化代谢改变造成脑组织内环境改变，而导致脑功能紊乱的一组疾病的总称。正常的神经元活动需要建立在电解质、水、氨基酸、兴奋性和抑制性神经递质以及代谢底物的平衡环境之中。此外，正常血流、正常体温、正常渗透压和生理性pH值是中枢神经系统发挥最佳功能的必要条件。当局部环境紊乱时，复杂系统(包括调节觉醒和意识的系统以及参与更高级认知功能的系统)更容易发生功能障碍。
尿*症脑病是肾衰竭晚期的征象。虽然脑病的发生和严重程度一般与氮质血症的严重程度平行，但不同个体间也存在很大的差异[1]。例如，脑病通常在其他方面健康的年轻患者中发生较晚，而在老年患者或具有潜在CNS疾病的患者中发生较早。在开始透析后，脑病也可以是透析失衡综合征的一部分。
尚未明确识别出引起尿*症脑病的可透析*素[2]。在尿*症的动物模型中，输注甲状旁腺素使尿*症脑病的临床表现和脑电图表现再现[3]。脑氨基酸代谢也可能受损，引起兴奋性与抑制性神经递质失衡，或导致假性神经递质积聚，如甲基胍和“中分子”[4]。
尿*症脑病的早期临床特征包括嗜睡、易激惹、定向障碍、幻觉和言语杂乱。昏迷不常见，但可发生于急性肾衰竭患者中[4]。大多数尿*症患者具有轻度弥漫性肌无力，并显示有运动不稳定。震颤、肌阵挛和扑翼样震颤较常见，往往随精神状态而变化，并且可能出现手足搐搦。
在少数情况下，可能发生局灶性体征，如轻偏瘫或反射不对称。此类局灶性体征通常是短暂性的，从一侧交替至另一侧，并随血液透析而消退。可能发生全面性癫痫发作，尤其当尿*症为急性时，并且可观察到肌阵挛、精神病和昏迷[5]。
在尿*症中，脑电图可反映脑病的严重程度。最常见的脑电图发现是慢波很突出。间歇性额叶节律性θ波活动和阵发性双侧高电压δ波也很常见，三相波可能发生于额叶区域[6]。多达14%的病例可能出现癫痫样活动[6]。可能需要进行神经影像学检查以排除硬膜下血肿。
尽管急性尿*症脑病能随透析而好转，但是通常需1-2日的滞后期精神状态才改善。慢性肾衰竭患者可能即使在透析后仍持续存在轻微认知困难。如果患者在透析后仍无实质性改善，则应注意检查是否有其他可能导致脑病的病因。大多数透析失衡综合征病例，神经功能恢复快速而完全。
参考文献：
[1]BleckTP,SmithMC,Pierre-LouisSJ,etal.Neurologic