自身免疫性脑炎(antoimmuneencephalitis)是一类由自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎,临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。
自身免疫性脑炎约占所有脑炎病例的10%~0%,其中以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎最为常见,约占所有自身免疫性脑炎病例的80%,其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucinerichgliomainactivated1,LGI1)抗体相关脑炎、抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)相关脑炎。
这些脑炎主要累及边缘系统。
病理
病理上主要表现为以淋巴细胞为主的炎细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样改变。根据主要受累部位的不同,病理上可以分为三型:灰质受累为主型、白质受累为主型和血管炎型。
临床表现
抗NMDAR脑炎常有发热、头痛等前驱症状。
自身免疫性脑炎发病时主要表现为精神行为异常、认知功能障碍、近事记忆力下降急性或亚急性癫痫发作、语言功能障碍、运动障碍、不自主运动、自主神经功能障碍以及不同程度的意识障碍甚至昏迷等。自身免疫性脑炎可出现睡眠障碍,主要表现为嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱、和白天过度睡眠等。
辅助检查
脑脊液有核细胞可以正常或增多，脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体检测阳性。
影像学检查:头颅MRIT或者FLAIR可见边缘系统有异常信号。
脑电图检查:可见癫痫样放电、弥漫性或者多灶分布的慢波节律。
诊断及鉴别诊断
诊断主要是根据患者的临床表现，结合脑脊液、影像学及脑电图检查,确诊主要依据为脑脊液中自身免疫性脑炎相关抗体检测阳性。
需与下列疾病鉴别:
1.病*性脑炎病*性脑炎急性期脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体检测阴性,可检测到相关病*核酸。少数单纯疱疹病*性脑炎患者在恢复期可重新出现脑炎的症状,此时脑脊液单纯疱疹病*核酸检测已为阴性,而抗NMDAR抗体阳性,属于感染后自身免疫性脑炎。
.代谢性脑病包括肝性脑病、尿*症脑病等,鉴别主要依靠有相关病史,且脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体检测阴性。
治疗及预后
1.免疫治疗
(1)糖皮质激素:可采用甲泼尼龙冲击治疗,开始为甲泼尼龙mg/d,静脉滴注连续三天后改为甲泼尼龙mg/d,连续滴注3天之后改为泼尼松口服逐渐减量。
()免疫球蛋白:总剂量按患者体重g/kg计算,分3~5天静脉滴注。
对于重症患者,可联合使用免疫球蛋白与糖皮质激素。
.对症支持治疗癫痫发作者可给予抗癫痫治疗。精神症状明显者可给予相关抗精神症状治疗。
3.预后大部分患者预后良好,部分患者病情好转或稳定后可以复发。
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