IgA肾病:我没你想得那么简单
40年前,Berger首次报道了IgA肾病,从此这个占了肾小球肾炎半壁江山的肾病类型开始被大家熟知。人们发现这种肾病的症状花样繁多,它可以无症状只有潜血,也可以有潜血+蛋白,也可以是典型的肾病综合征(大量蛋白尿)。
每位IgA肾病患者的病情发展也不尽相同,有的是只有潜血安安静静地陪伴,无风无浪;有的是缓慢发展,约20%一25%的患者在经过20—25年后缓慢发展至尿*症;也有的是快速进展性新月体,短时间(几个月)就发生肾衰竭。
IgA肾病的花式症状和预后告诉我们:它不是单一的疾病,而是一组临床综合征。
总之,我们对该病的认识已经不能停留在「我是IgA肾病,按照IgA肾病来治吧」这样的表面,这该死的病在逼我们进行详细细分。
IgA肾病的种类划分
怎么分呢?按照病理分级吗?可是,肾活检病理的5个分级无特定的形态学特征,对治疗基本无用。目前一个新的全球性IgAN临床病理分型计划已经启动,希望能在不久的将来应用于临床。
对临床治疗有帮助的分型,是黎磊石院士等人根据临床治疗对IgA肾病的划分,共7种:
1.孤立镜下血尿型(IH)
知晓率低,复诊率差,预后比其它类型好。
2.反复肉眼血尿型(RGH)
常因扁桃体感染引发血尿,多数主张切除扁桃体。
3.尿检异常型
特点:临床最常见,起病隐匿,主要表现为少~中等量蛋白尿,常伴镜下血尿。无高血压,肾功能正常,但如不积极治疗,可出现高血压和肾衰竭。
治疗:
普利类、沙坦类药物作为基础治疗
24小时尿蛋白定量1.Og~3.4g的IgA肾病患者,采用激素或免疫抑制剂治疗,包括吗替麦考酚酯(骁悉)。
蛋白尿3.5g以上的患者,参考第5型。
4.新月体型
特点:肾活检显示肾小球新月体形成、大量镜下血尿或持续肉眼血尿,伴高血压或肾功能不全,多数患者4年内进展为尿*症。
5.大量蛋白尿型
特征:典型肾病综合征,无或仅有少量镜下血尿,可有高血压、肾功能不全和肾小管功能异常。
治疗:这类IgA肾病,肾小管间质病变较轻的,可用激素治疗,如果有效果,用激素维持。
但对肾小管间质病变较重的,或已经肾功能不全的患者,激素或者细胞*药物的疗效较差,主要是对症治疗、保护肾功能,避免过度免疫抑制剂治疗带来的感染等合并症,不建议用吗替麦考酚酯和环磷酰胺。
6.高血压型
这是一种独立的IgA肾病类型,尚需明确定义
7.终末期肾衰型
已经发生肾衰竭,不可逆
总得来说,目前医学界仍然缺少IgA肾病的有效治疗方法。
不过,瑞典有一种针对IgA肾病的特异性药物已开始临床实验。目前实验顺利,降蛋白效果喜人,不久后可能将面世,明天咱们继续讲IgA肾病的新药物。
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