尿毒症性脑病

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TUhjnbcbe - 2021/3/29 16:08:00

患者,女,66岁。主因“发作性精神恍惚,胡言乱语,双上肢摸索6个月,加重半个月”就诊。患者于6个月前下午(玩麻将时)突然出现精神恍惚,胡言乱语,2~3秒后症状消失,此后经常发作,并出现双上肢不自主摸索,近半个月发作频繁,每天发作40余次,夜间睡眠发作次数增多,亲属感觉其表情淡漠,反应缓慢。半个月前夜间患者自觉憋气,医院就诊。行化验检查提示GLU12mmol/L,Na+mmol/L,K+3.32mmol/L,Clˉ83mmol/L,其他辅助检查未发现异常,头颅CT提示多发腔隙性脑梗,诊断“低钠血症,腔隙性脑梗死”予以对症治疗症状不见好转,为进一步治疗转入我院,病程中患者食欲可,无尿便失禁。

诊治经过:患者入院后行头部MRI检查提示胼胝体占位,脑胶质瘤可能性大,尿钠基本正常,考虑脑胶质瘤引起占位效应,脱水补充电解质治疗后,血钠mmol/L.意识模糊逐渐加重。为评估脑功能情况,行长时程视频脑电图监测,结果提示左侧顶、颞、中央区及右颞区散发出现尖波、尖-慢复合波活动(图78-2);有时左半球各导可见同步出现棘波,中颞区波幅最高。经静脉推注地西泮后意识清醒,脑电图转为低幅快波(图78-3),确诊非抽搐性癫痫持续状态。出院后予以卡马西平对症治疗,经随访症状控制良好。

图78-2脑电图提示右侧顶、中央区散发出现5~7Hz、40~60μV的尖-慢复合及尖波节律。

图78-3脑电图患者静脉推注地西泮后意识清醒,脑电图转为低幅快波。

非抽搐性癫痫持续状态(nonconvulsivestatusepi-lepticus,NCSE)是指脑电图(EEG)中连续性或反复发作性的癫痫活动持续时间在30分钟以上,临床症状为精神状态、行为、感知力或意识状态的异常,但不伴有抽搐性的临床表现。由于NCSE的临床症状及体征无特征性,诊断比较困难,极有可能被误诊或漏诊,诊断依赖于临床表现和EEG。

NCSE为内科系统疾病急症,临床上较为常见,但由于缺乏对此病的认识,目前国内未见临床报告,国外临床报告其年发病率为2/10万~8/10万,至少占所有癫痫持续状态的1/3。在老年人中,NCSE可能更为常见,而且可能是常常不被诊断,但具有治疗可能的导致意识障碍的一个重要原因。在缺乏任何临床癫痫发作的昏迷患者中,NCSE的发病率为8%。由于其临床特征多变,有时难以与正常的行为相鉴别,使NCSE常常被漏诊,得不到及时有效的治疗。

在成年患者中,NCSE最常见于癫痫患者,也可发生在特发性甲状旁腺功能低下时的低钙血症、肿瘤、非酮症性高糖血症、神经梅*和动脉瘤蛛网膜下腔出血(SAH)。缺血-缺氧性脑病、癌症、药物、自身免疫病、染色体异常、腹膜透析、感染、大脑错构瘤或头部外伤等也可导致NCSE。其发生原因可能与丙-氨基丁酸(GABA)及N-甲基-D-天冬氨酸受体的激活有关。

NCSE的临床主要表现为意识状态的改变,可表现为不同程度的意识紊乱,甚至昏迷,自动症。在昏迷患者中,可观察到单侧脑功能增强及眼动,其他症状包括极其轻微的嘴角的阵挛,癫痫眼震很少见。此类患者无特异临床症状,本病无癫痫患者发作的体征如舌咬伤及尿失禁。临床应注意与其他易引起意识紊乱的疾病如尿*症、代谢紊乱(高钙血症、)或药物(吗啡)过量鉴别。

NCSE可以发生在抽搐性癫痫持续状态或具有高度的自限性癫痫发作之后,也可以首发即表现为精神状态的改变昏迷。精神状态或行为的异常持续时间至少30分钟,伴有EEG出现连续性或几乎连续性的局灶性或广泛性癫痫样电发放,即可以诊断为NCSE。

NCSE的分型是根据临床表现和发作期EEG的变化:失神发作持续状态(absencestatusepilepticus,ASE)、不伴有运动症状的单纯部分性发作持续状态(simplepartialstatusepilepticus,SPSE)、复杂部分性发作持续状态(

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