系统性硬化症（Systemicsclerosis，SSc）是一种慢性多系统疾病，特征是皮肤增厚和各种内部器官纤维化，虽然SSc的确切发病机制不清，但血管病变和免疫失调被认为起着重要作用。
在SSc中，血管痉挛和动脉损伤的最重要的急性后果之一就是肾脏受累。与以缓慢进行性血管病变为特征的肺动脉高压相反，肾硬皮病的血管变化通常非常迅速，因为与肺动脉压相比，全身血压值更高。SSc的肾脏受累在晚期前可能保持亚临床状态。尸检研究显示60%-80%的SSc患者存在隐匿性肾脏病理改变。有研究发现高达50%的无症状患者具有肾功能不全的临床标志，如蛋白尿、肌酐增高或高血压。多种研究表明，肾脏受累和更差的预后之间存在很强的相关性。有研究发现肾危象术后SSc患者早期死亡率的预测因素之一。
硬皮病肾危象（SclerodermaRenalCrisis，SRC）特征是急性肾衰竭和严重高血压。90%SRC患者血压超过/90mmHg，肾功能下降。10%-15%弥漫性皮肤SSc患者会发生SRC，而局限性皮肤SSc患者很少发生（1-2%）。
发病机制仍在研究中，可能涉及遗传和环境因素。主要致病过程被认为是对内皮细胞的损伤，导致肾小叶内及弓形动脉的内膜增厚。组织学上表现为肾小叶的“洋葱皮样变”。高达85%的患者中检测到了能够诱导内皮细胞凋亡的抗内皮细胞抗体。除了结构性变化外，间歇性血管痉挛（“肾雷诺现象”）也导致肾灌注不足、肾素释放增加和肾小球旁增生。高肾素血症导致血管收缩和肾缺血，从而加速高血压进展。内皮素-1是一种在血管收缩中起作用的肽，其受体内皮素-B在SRC患者中过度表达。
细胞免疫和体液免疫均可能在SRC发病机制中起作用。2型辅助性T淋巴细胞、细胞因子过量产生，过多胶原积累，均参与血管病变发展。有研究发现特异性自身抗体、补体降解产物、HLA-DRB1*、HLA-DRB*、CD等在发病中起作用。
临床表现：头痛、高血压性视网膜病、脑病、癫痫发作、发热、全身不适、肺水肿等，可能由于超负荷和少尿引起的水钠潴留导致。实验室检查也有相关异常，如血清肌酐浓度快速增高、微血管性溶血性贫血与严重肾小球损伤和血管内溶血相关。此外，肾素浓度也显著增高。尿液分析通常显示轻度蛋白尿和血尿，显微镜下可见颗粒管型。
诊断标准如图：
血压：（1）急性血压升高，超过/90mmHg；（2）收缩压高于正常值30mmHg/舒张压高于正常值20mmHg。
肾损伤：急性肾损伤符合KDIGO标准。
微血管病溶血性贫血和血小板减少症：（1）排除其他原因；（2）血涂片上有分裂细胞或其他红细胞碎片。（3）血小板减少症＜,/uL，手工涂片确诊。（4）溶血的实验室证据：乳酸脱氢酶升高、网织红细胞增多、珠蛋白降低。（5）直接抗球蛋白试验阴性。
器官功能衰竭：（1）经眼科医生确诊的高血压性视网膜病变。（2）高血压脑病。（3）急性心力衰竭。（4）急性心包炎。
肾脏组织病理学与SRC一致。不建议对具有典型SRC的SSc患者进行肾活检，但在非典型或可疑病例中，肾活检起着关键作用。SSc主要影响小叶间动脉，与溶血性尿*症综合征/血栓性血小板减少性紫癜相反，后者主要影响肾小球。恶性高血压相关的血栓性微血管病可能与SSc类似，但是它通常与潜在的肾动脉硬化有关。因此需要借助临床病史和血清学检查来鉴别。
早期诊断及治疗很重要，以防止不可逆的器官损伤。明确诊断后使用血管紧张素转化酶抑制剂很重要及降压治疗。
解读文献
ChrabaszczM,Ma?yszkoJ,SikoraM,etal.RenalInvolvementinSystemicSclerosis:AnUpdate.KidneyBloodPressRes.;45(4):-.doi:10./507886
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