溶血性尿*症综合征(HUS)主要表现为微血管病性溶血、血小板减少和急性肾功能衰竭三联征。若同时伴有神经系统症状和非感染性发热则为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。故HUS与TTP两者在临床表现和病因方面很相似,均属血栓性微血管病。
1疾病概述溶血性尿*症综合征[1](HUS)的病因未明,可能有关的因素有:感染、遗传因素、某些化学物质、某些药物及其他一些因素。农村较城市多见。以晚春及初夏季为高峰,多为散发病例。本病多见于儿童,是婴儿期急性肾衰的主要病因之一。其临床特点是微血管性溶血性贫血,急性肾功能不全和血小板减少。如能做到及时诊断、予与正确的治疗,可使部分患者渡过危重期,避免死亡。成人预后较差,多遗留慢性肾衰,需长期透析治疗以维持生命或进行肾移植术。
该病多见于婴幼儿。病因未明,部分儿童发病前有发热或病*性疾病,因此可能与感染或免疫复合物介导有关。临床表现与TPP类似,有发热,血小板减少,微血管性溶血性贫血、高血压和急性肾功能衰竭,神经系统症状不常见。但微血管病性溶血性和毛细血管损害主要局限在肾脏,可看作TPP的局灶型。无有效治疗,急性肾功能衰竭可给予透析治疗,部分病例可自发性缓解。
临床表现1.前驱表现:腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天;
.急性微血管性溶血性贫血;
3.弥漫性血管内凝血,表现广泛出血倾向;
4.急性肾功能衰竭,表现少尿,无尿;
5.其他:如循环系统表现(高血压、心律失常、心力衰竭),神经系统(嗜睡、抽搐、昏迷)。
3诊断依据1.溶血性贫血证据:短时间内出现严重贫血,网织红细胞3%-5%,乳酸脱氢酶升高;
.血小板减少的证据:全身多部位出血,血小板计数多〈50×10的9次方/L;
3.进行性肾功能损害:少尿、无尿,血尿素氮、血肌酐升高;
4.凝血异常:凝血时间延长,血纤维蛋白降解产物增多;
5.肾活检:肾脏微血管栓塞。
4治疗治疗原则:1.对症治疗及支持治疗;.纠正水电解质及酸碱代谢失衡;3.血液净化治疗;4.抗凝治疗。
溶血性尿*症综合征用药原则:1.一般情况下,首先考虑应用用药框限“A”;.疗效欠佳者,或病人病情较重者,再考虑应用用药框限“C”。
疗效评价:1.治愈:溶血、出血停止,网织红细胞0.5-1.5%,尿液检查正常,肾功能正常;.好转:出血停止,溶血大为改善,尿检正常,肾功能基本恢复;3.未愈:出血、溶血未控制,肾功能未改善或变成慢性肾功能衰竭。
5预防常识此病常为临床的危急重症,一旦发现患者有进行性贫血,出现急性肾衰,务必分秒必争送到有做肾活检医院及时抢救。
本文转自网络。
您正好需要,我正好专业。
请