非典型溶血性尿*症综合征（aHUS）是一种以急性肾损伤、血小板减少和微血管病性溶血性贫血为主要特征的罕见疾病，发生率约为0.5/百万。具有类似临床特点的疾病有：产志贺*素大肠杆菌溶血性尿*综合征(STEC-HUS)、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）及其它多系统疾病。本文就aHUS的病理特点、诊断和治疗进行了系统性总结。
肾脏病理特点
aHUS是一种“血栓性”微血管病（TMA），病理特点为内皮细胞损伤，微血管病的形态特点见下表：
诊断流程
诊断为TMA后，需行临床和实验室评估以确定病因。成人患者使用eculizumab前需检测ADAMTS13活性以排除TTP。所有怀疑aHUS的患者均应进行STEC-HUS检查。儿童aHUS患者需进行血清、尿液检测钴胺素是否缺乏。怀疑原发性aHUS的患者需进行补体介导检测。妊娠相关性aHUS和移植相关性aHUS需全面检测补体水平。其他原因导致的继发性aHUS推荐基因检测。
注释：ACA：抗内皮细胞抗体；ANA：抗核抗体；CMV：巨细胞病*；DGKE：甘油二酯激酶ε；EBV：EB病*；FACS：流式细胞术；LDH：乳酸脱氢酶；MAHA：微血管病性溶血性贫血；MLPA，多重连接依赖探针扩增技术；PCR：聚合酶链反应
治疗
所有原发性aHUS患者均适合使用补体抑制剂治疗。使用Eculizumab治疗时，需监测补体活性；因该药可增加脑膜炎球菌感染风险，患者应接种脑膜炎球菌疫苗。治疗方案见下表：
抗H因子自身抗体相关性aHUS的治疗
补体抑制剂停用建议
医脉通编译自：AtypicalhemolyticuremicsyndromeandC3glomerulopathy:conclusionsfroma“KidneyDisease:ImprovingGlobalOut