简述:肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤，组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后，经过异常修复导致结构异常(疤痕形成)。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性)，这组疾病称为特发性间质性肺炎，是间质性肺病的一大类。特发性间质性肺炎中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化，是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病。肺纤维化严重影响人体呼吸功能，表现为干咳，进行性呼吸困难，且随着病情和肺部损伤的加重，患者呼吸功能不断恶化，特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加，诊断后的平均生存期仅2.8年。死亡率高于大多数肿瘤，被称为一种"类肿瘤疾病"。
主要病理特征:为非特异性肺泡炎伴肺间质纤维化，既是因为肺脏的纤维母细胞受到化学性和物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化。
病因:
1·环境因素:有吸入无机粉尘如:石棉，煤，有机粉尘如:霉草尘，棉尘，还有烟尘，二氧化硫等有*气体的吸入；
2·病*，细菌，真菌寄生虫等引起的反复感染，成为此病急性发作的诱因，又是病情加重的条件；
3·药物影响及放射性损伤。
4·继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病。
引起肺纤维化的发病机制:
1，肺泡毛细血管屏障基底膜完整性的破坏作为肺纤维化形成的"不可逆点″导致肺组织的纤维化；
2·在基底膜完整性遭到破坏的情况下，上皮细胞和内皮细胞的再生失败会导致肺组织结构的破坏和病理性纤维化。
3·转化生长因子一β是纤维化的必要因素，但不足以导致永久性的纤维化；
4·持续的损伤/抗原/刺激是纤维化发展的必要条件；
5·上皮细胞向间充质细胞转化和骨髓干细胞是纤维化调节中重要的细胞机制。
病理机制:
复杂的致病因素激发各种细胞活素，组胺，蛋白酶，氧化剂等形成免疫复合物与肺泡巨噬细胞，中性白细胞，淋巴细胞和成纤维母细胞共同聚集于肺间质，形成肺间质炎症，致使肺间质成纤维细胞和过量的胶原蛋白沉积，产生疤痕和肺组织的破坏，终成肺间质纤维化。此病成慢性进展进行性加重，为肺系疾病中疑难重症。晚期出现肺动脉高压的原因和高血压不同。一般认为肺动脉高压的原因是肺小动脉痉挛，但从患者的临床表现推测应该是肺毛细血管通过屏障所致，正常人的肺泡区总面积约㎡，大约相当于一个网球场大小，担负着全身的氧和二氧化碳的交换作用，它的通过能力和全身其他组织器官毛细血管的通过能力应该是平衡的。无论是肺泡炎症还是纤维化，这种弥散性损害使肺泡的毛细血管的通透能力下降，从右心室泵出的血液不能顺利通过肺泡完成气体交换，打破了小循环和大循环血量的平衡，致使肺动脉压力增高，严重时可发展为右心衰竭。
临床表现:肺纤维化多在40至50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见的症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳，乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。不能进入血液，患者呼吸不畅，缺氧，酸中*，丧失劳动力，严重者最后可致死亡。
治疗:
目前常规疗法:药物，氧疗，机械通气，肺康复，对肺纤维化的效果很不理想。目前肺移植机率条件不充足。干细胞疗法是通过再生肺支气管组织，同时降解细胞间沉积的胶原纤维，从根本上治疗肺纤维化的有效方法。干细胞是具有自我复制和多多向分化潜能的原始细胞，是机体的起源细胞，是形成人体各种组织器官的原始细胞，在一定条件下，它可以分化成多种功能细胞或组织器官，医学界称其为"万用细胞"。干细胞治疗是把健康的干细胞移植到肺纤维化患者体内，以达到修复病变细胞或重建功能正常的细胞和组织的目的。由于细胞携带降解胶原蛋白的基因，移植到肺部就是起到修复组织和降解纤维化的双重治疗作用。数周至数月之内患者的呼吸困难症状明显好转，肺部CT和胸片检查发现，肺内纤维化阴影逐渐减轻或者消失，病人运动功能增强血氧饱和度提高。
干细胞治疗肺纤维化的机制:
1·旁分泌机制:干细胞具有旁分泌能力，分泌诸多因子，包括肝细胞生长因子，血管生成素一1，血管内皮生长因子，某些趋化因子，炎症因子和调节肽等，都直接或间接减轻肺内炎症反应和肺纤维化；
2，细胞融合，细胞间相互作用(如线粒体转移等)分化，促进血管新生，这些机制或单独和相互作用发挥抗纤维化作用；
3，抗炎和免疫调节机制:干细胞可以通过分泌抗炎因子和抗菌多肽或者抑制促炎信号通路，上调炎症信号通路和细菌的吞噬作用，发挥抗炎和免疫调节作用，减轻肺纤维化；
4·抗氧化机制:干细胞具有一定的抗氧化和清除自由基的作用，有助于肺纤维化的减轻。
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