第十章肝肝胆疾病的实验室检查
一、A1单选题1、微粒体乙醇氧化体系的辅酶为（ ）。A、NAD+B、NADHC、NADPHD、NADP+E、CoACNADPH是一种辅酶，叫还原型辅酶Ⅱ，学名烟酰胺腺螵呤二核苷磷酸，亦写作[H]。在很多生物体内的化学反应中起递氢体的作用，具有重要的意义。NADPH通常作为生物合成的还原剂，并不能直接进入呼吸链接受氧化。只是在特殊的酶的作用下，NADPH上的H被转移到NAD+上，然后由NADH进入呼吸链。2、酶动力学检测ALT的基质是（ ）。A、丙氨酸和α酮戊二酸B、丙酮酸和谷氨酸C、天门冬氨酸和α酮戊二酸D、草酰乙酸和谷氨酸E、谷胱甘肽和氨基酸A检测血清ALT多用酶动力学方法。基质是丙氨酸和α酮戊二酸，ALT作用于L-丙氨酸和α-酮戊二酸产生丙酮酸和L谷氨酸，丙酮酸和NADH在LDH的作用下产生L乳酸和NAD+，在nm处检测NADH的吸收峰来推算血清中ALT的浓度。3、不是肝硬化时蛋白质代谢异常的表现的是（ ）。A、清蛋白合成减少B、纤维蛋白原合成减少C、氨基酸代谢异常D、尿素升高E、血氨升高D肝硬化时，由于有效肝细胞总数减少和肝细胞代谢障碍，导致血清白蛋白合成下降，出现低白蛋白血症。另一方面，肝硬化时进入肝脏的氨基酸含量下降，胰岛素和胰高血糖素的平衡失调，均可影响蛋白合成和分解，以及肝内氨基酸、氨和尿素的合成,导致纤维蛋白原合成减少，血氨升高。4、反映肝纤维化的酶主要为（ ）。A、ASTB、γ-GTC、ALTD、MA0E、ALPD怀疑肝纤维化或肝硬化：除查ALT、AST、ALP、GGT、A/G、MAO等外，应查Ⅲ型前胶原、Ⅳ型胶原、层粘连蛋白、透明质酸。5、下列哪种胆红素有细胞*性（ ）。A、非结合胆红素B、单葡萄糖醛酸结合胆红素C、双葡萄糖醛酸结合胆红素D、与血清白蛋白牢固结合的胆红素E、蛋白非结合型胆红素E蛋白非结合型胆红素（MB）有*性，正常人血清含量甚微，如增加可发生胆红素脑病或称核*疸。6、对肝癌的诊断阳性率最高的肿瘤标志物是（ ）。A、碱性磷酸酶1B、γ－谷氨酰转肽酶ⅡC、甲胎蛋白D、谷胱甘肽－S－转移酶E、乳酸脱氢酶B对于原发性或转移性肝癌，γ－谷氨酰转肽酶Ⅱ（GGT）和AFP同样具有癌胚蛋白的性质，特别是在结节性增生时出现强活性，是反映肝内占位性病变。7、血中非蛋白含氮物质主要来源于（ ）。A、蛋白分解代谢产生的氨基酸B、氨基酸脱氨基产生的游离氨C、鸟氨酸循环产生的尿素D、肌酐与尿酸E、食物中吸收的氨盐C血中蛋白质以外的含氮化合物称为非蛋白氮（NPN）组分,其主要来源于鸟氨酸循环合成尿素。8、肝细胞病变可以引起下列蛋白质合成减少，除外（ ）。A、白蛋白B、γ-球蛋白C、α球蛋白D、凝血酶原E、纤维蛋白原B肝脏利用氨基酸合成肝细胞自身的结构蛋白质，还能合成多种血浆蛋白质（白蛋白、纤维蛋白原、凝血酶原、α球蛋白等），因此肝细胞病变时可以引起上述各种血浆蛋白质的合成减少。9、胆红素在血浆中与下列何种物质形成复合物的形式存在和运输（ ）。A、Y蛋白和Z蛋白B、葡萄糖醛酸C、血红蛋白D、清蛋白E、γ-球蛋白D在血循环中胆红素主要以胆红素-白蛋白（清蛋白）复合物的形式存在和运输，除白蛋白外，α1-球蛋白也可与胆红素结合。10、下列酶中随年龄变化最明显的是（ ）。A、谷丙转氨酶B、γ-谷氨酰基转移酶C、谷草转氨酶D、碱性磷酸酶E、乳酸脱氢酶D碱性磷酸酶随年龄变化较明显：妊娠3个月时胎盘即可产生碱性磷酸酶（ALP），9个月达高峰，可为同龄妇女的3～4倍，分娩后一个月左右即恢复正常；绝经期后妇女的ALP水平有所上升；新生儿、儿童、青少年骨骼生长期高于成人，1～5岁有一个高峰，是成人的2～4倍；10～18岁再有一个高峰，是成人的4～5倍。11、不能反映肝内或肝外胆汁淤积的试验是（ ）。A、血清总胆红素和直接胆红素B、血清总胆汁酸C、血清ALP及其同工酶D、血清GGTE、血清总胆固醇定量E胆汁淤积综合征：肝内和肝外胆汁淤积，胆汁分泌障碍，不能有效地排出胆汁酸，使血中胆汁酸升高。胆酸/鹅脱氧胆酸比值可作为肝胆阻塞性疾病与肝实质细胞性疾病的鉴别指标。血清ALP活性升高和血清总胆红素水平升高时，也能反映肝内或肝外胆汁淤积。12、下列哪项检查对肝硬化诊断最有意义（ ）。A、ALTB、ALPC、AFPD、TBilE、A/GE慢性肝病，如慢性肝炎、肝硬化、肝癌等，肝实质细胞受损，常见白蛋白（A）减少和球蛋白（G）增加，A/G比值下降。随病情加重可出现A/G比值倒置，此时提示肝功能严重损害。白蛋白持续下降者多预后不良；治疗后白蛋白上升，说明治疗有效；白蛋白减少到30g/L以下时，易产生腹水。13、肝糖原能分解为葡萄糖是因为肝内存在有（ ）。A、6-磷酸葡萄糖脱氢酶B、葡萄糖激酶C、磷酸化酶D、葡萄糖-6-磷酸酶E、磷酸果糖激酶D在空腹时，循环血糖浓度下降，肝糖原即迅速分解6磷酸葡萄糖，并在葡萄糖6磷酸酶催化下，生成葡萄糖补充血糖，所以，肝脏有较强的糖原合成，分解和储存能力。14、不能出现甲胎蛋白增高的疾病是（ ）。A、肝癌B、急性肝炎C、肝硬化活动期D、生殖腺胚胎癌E、妊娠妇女B甲胎蛋白是一种糖蛋白。它是甲种胎儿蛋白的简称，英文缩写AFP。正常情况下，这种蛋白主要来自胚胎的肝细胞，胎儿出生后约两周后，甲胎蛋白从血液中消失，因此正常人血清中甲胎蛋白的含量尚不到每升20微克。但当肝细胞发生癌变时，却又恢复了产生这种蛋白质的功能。所以如在血中可查到甲胎蛋白的含量明显增高，应考虑肝癌的可能性。不过正常怀孕的妇女、少数肝炎和肝硬化、生殖腺恶性肿瘤等情况下甲胎蛋白也会升高，但升高的幅度不如甲胎蛋白那样高。在利用甲胎蛋白诊断肝癌时要排除这些情况。另外，有些肝癌可以是肝癌值正常的，故应同时行影像学检查，增加诊断可靠性。15、正常人体生物转化过程最重要的作用是（ ）。A、使药物失效B、使生物活性物质灭活C、使*物*性增强D、使非极性化合物变为极性化合物，利于排出体外E、使某些药物药性更强或*性增加D肝脏的生物转化过程通常指在肝细胞的微粒体、线粒体及胞质等处有关酶的催化下，使非极性化合物转化为极性基团，使脂溶性极强的物质增加水溶性，以利于代谢产物、药物、*物等从肾脏和胆道排出。16、前清蛋白比清蛋白更能早期反映肝细胞损害的原因为（ ）。A、其血清浓度高B、易于测定C、半寿期短D、浓度恒定E、方法重复性好C血清前白蛋白由肝合成，分子量为6万，在电泳分离时，唯一出现在白蛋白前的区带，半寿期仅为1.9天。血清前白蛋白浓度可反映肝合成蛋白质的功能，因半寿期短，比白蛋白和转铁蛋白更为敏感。17、临床上用于诊断肝脏疾病的酶，下列哪组检测最恰当（ ）。A、CKGTALPAMYB、ALTASTALPGGTC、AMYLDHα-HBDGGTD、ACPASqLipaseLDHE、TnIASTACPCKB用于检测肝细胞损伤程度的主要是丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天门冬氨酸氨基转移酶（AST）。此外常用的还有碱性磷酸酶（ALP）和r-谷氨酰转肽酶（GGT）。18、胆固醇系结石胆汁中胆汁酸组成发生如何改变（ ）。A、胆酸比例减低B、脱氧胆酸比例减低C、鹅脱氧胆酸比例减低D、鹅脱氧胆酸比例升高E、胆汁酸组成基本无改变C胆酸/鹅脱氧胆酸比值可作为肝胆阻塞性疾病与肝实质细胞性疾病的鉴别指标。鹅去氧胆酸（CDCA）主要作用是降低胆汁内胆固醇的饱和度，所以，当发生胆固醇系结石时，鹅脱氧胆酸比例减低。19、下列物质中能与胆红素结合的有（ ）。A、清蛋白B、α2-球蛋白C、β1-球蛋白D、β-球蛋白E、γ-球蛋白A在血循环中胆红素主要以胆红素-白蛋白复合物的形式存在和运输，除白蛋白（清蛋白）外，α1-球蛋白也可与胆红素结合。20、血清蛋白电泳时通常用pH8.6缓冲液，此时各种蛋白质带有的电荷为（ ）。A、白蛋白带正电荷，其他蛋白带负电荷B、白蛋白带负电荷，其他蛋白带正电荷C、白蛋白和其他蛋白均带负电荷D、白蛋白和其他蛋白均带正电荷E、白蛋白和其他蛋白均不带电荷C血清蛋白电泳时，各种蛋白质在碱性条件下带不同量的负电荷，在电场中由阴极向阳极泳动。由于白蛋白等电点的差异，电泳后由正极到负极可分为，白蛋白、α1-球蛋白、α2-球蛋白、β-球蛋白和γ-球蛋白五个区带。21、以下不属于肝纤维化的诊断指标的是（ ）。A、Ⅲ型胶原前肽B、Ⅳ型胶原C、透明质酸D、层黏蛋白（LN）E、干扰素E肝纤维化的标志物，通常检测透明质酸、Ⅲ型前胶原N末端肽、Ⅳ型胶原、层粘连蛋白及脯氨酸羟化酶等项目以反映肝纤维化的活动性、相对严重程度、代偿能力、疗效观察及预后等。22、以下选项中，在肝性脑病时极少见的是（ ）。A、血氨升高B、血糖升高C、凝血酶原时间延长D、AST由高值转低值E、血清清蛋白降低B肝性脑病（HE）是继发于严重肝病的，以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。临床上常称为肝昏迷。肝昏迷时，血糖降低，氨的*性增加。23、以下关于乙醇性脂肪肝形成机制不正确的是（ ）。A、一次大量摄取乙醇促使末梢组织脂肪动员增加B、慢性摄取乙醇时乙醇代谢亢进，NADH/NAD+比值上升C、肝内三酰甘油大量合成D、大量摄取乙醇时脂蛋白的合成及分泌增加E、肝中脂肪酸氧化降低D大量摄取乙醇时，使体内氧化磷酸化和脂肪酸β氧化受损，使血液和肝细胞内游离脂肪增加。已知游离脂肪酸对细胞有很强的*性，加上乙醇的协同作用使生物膜受损伤，并加强肿瘤坏死因子等因子的*性，导致肝细胞脂肪变性，最终导致脂肪肝形成。24、通常所称的结合胆红素是胆红素和下列哪种物质结合而成（ ）。A、Y蛋白B、葡萄糖酸C、胆汁酸D、6-磷酸葡萄糖E、葡萄糖醛酸E结合胆红素是由胆红素和葡萄糖醛酸结合而成。25、胆红素与血清清蛋白呈共价键结合，在血中滞留时间长的胆红素称为（ ）。A、结合胆红素B、未结合胆红素C、δ胆红素D、血红素E、胆红素受体复合体Cδ组分胆红素（Bd），即结合胆红素和白蛋白以共价键结合者，这一部分可与重氮试剂呈直接反应。26、血清甲胎蛋白浓度增加者的电泳图谱中其蛋白区带位置在（ ）。A、α与β之间B、α2与β之间C、α1与α2之间D、β与γ之间E、清蛋白与α1之间E肝癌：此类患者血清蛋白电泳均有改变，α1、α2-球蛋白明显增高，有时可见于白蛋白和α1-球蛋白的区带之间出现一条甲胎蛋白区带，具有诊断意义。27、在正常的妊娠过程中，下列哪一种血清酶活性增高最明显（ ）。A、碱性磷酸酶B、肌酸激酶C、淀粉酶D、γ-谷氨酰基转氨酶E、脂肪酶A碱性磷酸酶（ALP）在正常的妊娠过程中活性可明显增高，妊娠3个月时胎盘即可产生ALP，9个月达高峰，可为同龄妇女的3～4倍，分娩后1个月左右即恢复正常。二、A3/A4共用题干1、男性，53岁，因肝硬化抽腹水1.2L后出现意识障碍，精神恍惚，有错觉，嗜睡，扑击样震颤明显，查脑电图：节律变慢，出现每秒4次θ波。1、患者可能的疾病是（ ）。A、精神病B、尿*症C、精神分裂症D、肝性脑病E、脑出血D从肝性脑病的典型临床症状和脑电图可以诊断为肝性脑病。2、为进一步确诊此病，以下哪项检查价值大（ ）。A、血氨B、电解质C、血糖D、血脂E、肝功能A肝性脑病的氨中*学说认为由于肝功能不全情况下，血氨的来源增多或去路减少，引起血氨升高。高浓度的血氨通过干扰脑组织的能量代谢，对神经细胞膜的抑制作用，以及对神经递质的影响从而出现脑功能障碍而导致昏迷。三、共用选项1、A.血中结合胆红素和未结合胆红素均增高，尿胆原正常或升高，尿胆红素阳性B.血中结合胆红素正常，未结合胆红素增多，尿胆原正常或升高，尿胆红素阳性C.血中结合胆红素高度增加，未结合胆红素正常或轻度增加，尿胆原减少，尿胆红素强阳性D.血中结合胆红素轻度增加，未结合胆红素明显增加，尿胆原增多，尿胆红素阴性E.血中结合胆红素增加，未结合胆红素正常，尿胆原增多，尿胆红素阴性1、溶血*疸时，何种结果是正确的（ ）。D溶血*疸时，血中结合胆红素轻度增加，未结合胆红素明显增加，尿胆原增多，尿胆红素阴性。2、肝细胞性*疸时，何种结果是正确的（ ）。A肝细胞性*疸时，血中结合胆红素和未结合胆红素均增高，尿胆原正常或升高，尿胆红素阳性。3、梗阻性*疸时，何种结果是正确的（ ）。C梗阻性*疸时，血中结合胆红素高度增加，未结合胆红素正常或轻度增加，尿胆原减少，尿胆红素强阳性。2、A.高尔基体B.线粒体C.微粒体D.细胞质（浆）E.细胞核1、肝细胞中，大部分丙氨酸氨基转移酶（ALT）存在于（ ）。DALT广泛存在于多种器官中，按照含量多少顺序为肝脏、肾脏、心脏、骨骼肌等。肝细胞的ALT主要存在于细胞质中，只有少量在线粒体中。由于肝细胞中ALT的活性约比血清高倍，因此有1%的肝细胞损伤，就足以使血液中ALT活性升高1倍。2、肝细胞中，大部分天门冬氨酸氨基转移酶（AST）存在于（ ）。BAST广泛存在于多种器官中，按含量多少顺序为心脏、肝脏、骨骼肌和肾脏等。肝细胞中AST大部分（约60%）存在于线粒体中，少部分（约40%）存在于胞质中。血清中.AST和ALT活性比值约为1.15。●高频考点汇总血液学一般检验●高频考点汇总
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一名38岁女性，患有终末期肾病和血液透析，全身感觉异常。
轴向T2（A）和FLAIR（B）显示双侧豆状核肿胀和T2加权高信号。外囊，内囊（A中的箭头）和下丘脑终板末端的T2信号强度增加，也称为“豆状核叉征”。轴向DWI（C）显示由于细胞*性水肿导致DWI高强度和负ADC值（未显示）的受限扩散。轴向T2GRE（D）未显示任何出血成分。
答案：伴有豆状核叉征的尿*症性脑病
尿*症脑病是发生在肾衰竭患者的脑综合征，其病因实际上就是急性或慢性肾功能衰竭的病因。常见的病因有:急性或慢性肾小球肾炎、高血压肾病、糖尿病肾病、梗阻性肾病、多囊肾等。诱发因素如各种严重创伤、大手术等导致的急性应激状态、各种感染、剧烈呕吐和(或)严重腹泻或其他导致的重度失水、各种中*、尿路梗阻等。
尿*症脑病的发病机制非常复杂。其特点是肾衰竭引起代谢产物潴留及肾脏对水、电解质、酸碱平衡调节功能障碍,从而导致神经系统功能性而不是结构性损害,因此,其神经精神症状常常是可逆的。
尿*症脑病的临床表现较复杂,可从轻微精神异常到深昏迷,从震颤到全身性癫痫发作,其主要表现可分为以下两个方面:
精神障碍在早期阶段可仅表现为轻微的精神行为异常,如情绪波动、烦躁、寡言、语言障碍、记忆力障碍、注意力不集中、疲惫等。在疾病晚期,可表现为意识模糊、昏睡、睡眠障碍、谵妄、幻觉、狂躁、昏迷等。
运动障碍早期主要包括震颤、意向性震颤、扑翼样震颤、构音障碍、反射亢进等。在疾病晚期,可出现运动障碍、阵挛、短暂性偏瘫、强直-阵挛性癫痫、昏迷甚至死亡等。
头颅磁共振成像(MRI)对病灶的显示更为敏感,表现为T1相低或等信号,T2相高或稍高信号,FLAIR高信号,DWI相高信号,ADC相呈低或等信号。可分为三种类型:皮质型、基底节型和不典型或白质型。累及皮质者可发生于任何尿*症患者,与有无合并糖尿病无相关性,且可导致可逆性脑白质病变,临床表现为血管性水肿,MRI见皮质对称性异常信号。累及双侧基底节区者较为少见,这些患者常合并糖尿病,表现为血管性及细胞性水肿,MRI见双侧基底节区对称性或不对称性异常信号。累及白质者较罕见,可不合并糖尿病,MRI可见双侧半卵圆中心对称性异常信号。
大部分患者经积极有效的治疗后,颅内病变可在数周至数月后得以逆转,影像学症状消失。
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